Най- Синдром на Запад е трудна за лечение генерализирана злокачествена форма на епилепсия. Той се среща при бебета на възраст между три и дванадесет месеца.
Какво е Западният синдром?
Най- Синдром на Запад е кръстен на английския лекар и хирург Уилям Джеймс Уест. Той наблюдава първите пристъпи на епилепсия от този вид при четиримесечния си син през 1841 г. и след това описва болестта от научна гледна точка. Като синоним на термина Западен синдром са и изразите детска злокачествена епилепсия или BNS епилепсия като съкращение за Блиц Ник Салам Епилепсия използва.
Смята се, че злокачествената детска епилепсия се основава на органични мозъчни увреждания, възникнали преди, по време или след раждането. Генерализираните епилептични припадъци са характерни за синдрома на Уест. Заболяването засяга 1 на 4 000 до 6 000 деца. Момчетата са по-често засегнати от момичетата.
При 90 процента от болните деца гърчовете се появяват за първи път в рамките на първите дванадесет месеца след раждането. Пикът на проявление е в петия месец. В по-редки случаи припадъците се появяват чак до втората до четвъртата година от живота. Един от 20 случая на епилепсия в ранна детска възраст се дължи на синдрома на Уест.
каузи
Точните механизми за биохимично развитие на синдрома на Запада все още не са обяснени. Припадъците вероятно са причинени от невротрансмитерно разстройство. Причината вероятно е регулаторно разстройство на метаболизма на GABA. Вината за прекомерно производство на кортикотропин, освобождаващ хормон в хипофизата. Многофакторно взаимодействие в развитието на болестта също е възможно.
Тъй като синдромът на Запад се среща само при кърмачета и малки деца, състоянието на зрялост на мозъка изглежда играе роля в развитието на пристъпите. В мозъка на незрелите новородени, не всички нервни влакна все още са миелинизирани. Следователно мозъкът може да реагира на стрес или увреждане със синдрома на Запад. Органично мозъчно разстройство може да се открие при две трети от децата.
Могат да се открият нарушения в развитието на кората на главния мозък, микроцефалия, лисенцефалия или малформации на кръвоносните съдове. Синдромът на Aicardi, общи дегенеративни мозъчни заболявания, факоматози като туберова склероза или мозъчна атрофия също могат да доведат до синдром на Уест.
Синдромът на Уест може да се развие и след енцефалит или бактериален менингит. Други рискови фактори са вродени инфекции, неврометаболични заболявания или хипогликемия.В специализираната литература причините за мозъчно увреждане от мозъчен кръвоизлив, инсулт, травматично увреждане на мозъка или хипоксия по време на раждане също са посочени като причини.
Има случаи на заболяване, които се появяват за първи път като възможен страничен ефект след многократни ваксинации срещу морбили, рубеола и паротит. Синдромът на Запад все още не е признат за вреда от ваксината. Ако дадена причина може да бъде доказана, това е симптоматичен синдром на Запад. Ако западният синдром не може да бъде открит, се приема, че е криптогенен западен синдром. При 20 процента от всички деца със Западния синдром не може да се установи причина.
Симптоми, заболявания и признаци
Епилептичните припадъци, които се появяват при деца със Западния синдром, могат да бъдат разделени на три различни форми. Мълниеносни атаки се изразяват от мълниеносни шутове на отделни части на тялото или на цялото тяло. Краката внезапно са огънати и децата проявяват бурни миоклонични поглъщания.
Мускулите на шията и гърлото потрепват по време на атаките на кимване. Брадичката се приведе към гръдния кош при миг. Главата също може да бъде изтеглена. Тези движения напомнят кимване на главата, поради което припадъците са известни като пристъпи на кимане.
Пристъпите на салам се отнасят за бързото огъване на главата и горната част на тялото напред. В същото време децата хвърлят огънати ръце нагоре и / или събират ръцете си пред гърдите. Тъй като този вид припадък напомня приветствието на Салаама, припадъците се наричат саламски припадъци.
Не може да се намери връзка между пристъпите и външните стимули. Припадъците често се появяват малко преди заспиване или веднага след събуждане. Класически, спазмите започват слаби и след това се увеличават по-късно в клъстери до 150 атаки, като между отделните атаки минават по-малко от 60 секунди.
Отделните крампи могат да варират по дължина и интензивност в зависимост от детето. При тях няма болка и децата обикновено остават напълно в съзнание. Припадъците обаче са много изтощителни, така че децата могат да бъдат много сълзливи след серия от припадъци.
Диагноза и ход на заболяването
Още преди поставянето на диагнозата засегнатите деца се открояват поради забавено психомоторно развитие. За потвърждаване на диагнозата се извършва ЕЕГ. Тук епилептичната активност се проявява под формата на неправилно високи и бавни делта вълни. В тези делта вълни са вградени шипове и остри вълни.
В допълнение към измерването на електрическата активност, кръвта и урината се изследват в лабораторията за хромозомни особености, наследствени заболявания, инфекциозни заболявания и метаболитни заболявания. Образните методи като ултразвук, позитронно-емисионна томография, магнитно-резонансна томография или компютърна томография могат да се използват за проверка на особеностите на мозъка.
Усложнения
В най-лошия сценарий Западният синдром може да доведе до смърт. Това обаче се случва само ако състоянието не се лекува. Засегнатите страдат от епилептични припадъци в много млада възраст. Те представляват смъртна опасност за детето и затова трябва незабавно да бъдат лекувани от лекар.
Освен това повечето деца страдат от потрепване, така че да се появят тормози или дразни, особено в млада възраст. Това често води до психологически оплаквания или депресия. По същия начин пациентите често страдат от ограничена подвижност или от нарушения в концентрацията, така че развитието на децата също е значително ограничено от синдрома на Запад.
В зряла възраст засегнатите също страдат от сериозни ограничения и разстройства. Епилептичните припадъци също често са свързани с силна болка. В много случаи родителите или близките също страдат от тежки психологически оплаквания или депресия.
Лечението на синдрома на Уест може да се проведе с помощта на хирургични интервенции. Компилации не се случват. Не е възможно обаче да се предвиди дали епилептичните припадъци ще бъдат напълно намалени. В много случаи това значително намалява продължителността на живота на засегнатия.
Кога трябва да отидете на лекар?
Общото здравословно състояние на новородените и бебетата винаги трябва да се проверява и следи редовно. Особено през първите седмици или месеци от живота, развитието на детето трябва да се наблюдава и документира възможно най-добре. Всички аномалии и промени трябва да бъдат обсъдени с педиатъра, за да може да се изясни дали има нужда от действия или дали всичко съответства на естествено развитие.
В случай на припадък или неволно потрепване на потомството, има спешна нужда от действия. Трябва да се започнат медицински прегледи, за да се изясни причината. Ако движенията на детето са нередовни или не съответстват на естествените условия, препоръчително е да се консултирате с лекар. Плачещото поведение, отказът от хранене или нарушения на храносмилателния тракт са предупредителни сигнали на организма.
Трябва да се консултира с лекар, за да могат по-добре да се оценят наблюденията. В случай на нарушение на съзнанието или загуба на съзнание, трябва да се предупреди спешна служба. Това е остра ситуация, при която детето трябва да реагира възможно най-бързо и е необходима интензивна медицинска помощ. До пристигането на спешния лекар трябва да се спазват инструкциите на спасителната служба, за да се спаси живота на бебето. Също така трябва да се консултирате с лекар, ако детето продължава да плаче, промени текстурата на кожата или подозира, че потомството може да изпитва болка.
Терапия и лечение
Западният синдром е много труден за лечение. Ранната диагноза увеличава вероятността да останат малко или никакви последващи щети. Ако заболяването се основава на лечима органична церебрална особеност, може да се направи хирургична корекция.
С хирургията на епилепсията причините за пристъпите могат да бъдат елиминирани. В повечето случаи обаче синдромът на Уест се лекува с медикаменти. Децата получават ACTH, перорални кортикостероиди или вигабатрин. Прилагат се и султиам или пиридоксин. Установено е обаче, че повечето антиконвулсивни лекарства са неефективни при синдрома на Уест.
предотвратяване
Точната патогенеза на синдрома на Уест все още не е ясна, така че болестта в момента не може да бъде предотвратена.
Aftercare
Синдромът на Уест е тежка форма на епилепсия, която може да се лекува с лекарства или операция, например. Прилагането на лекарства като валпроат или зонизамид трябва да бъде строго контролирано. По-специално децата са чувствителни към активните съставки, поради което се препоръчва внимателно наблюдение от лекаря.
Повтарящите се лекарствени промени са често срещани при лечение на състоянието. Дозата трябва да бъде коригирана редовно или препаратът трябва да бъде сменен. Ако кетогенната диета е част от терапията, напредъкът трябва да се обсъжда със специалист или диетолог на редовни интервали. Обикновено се изискват повече посещения при лекаря след операция с епилепсия, тъй като това е рискована процедура, която може да има странични ефекти.
Честотата на медицинските прегледи зависи от вида и тежестта на епилепсията и хода на процедурата. Родителите на засегнатите деца се свързват с отговорния педиатър и обсъждат подробностите с тях. Последващите грижи се осигуряват от педиатъра или невролога, който вече поема терапията. Обикновено епилепсията не може да се излекува трайно. Следователно последващото лечение е непрекъснат процес, предназначен да лекува отделни симптоми и да следи лекарствата.
Можете да направите това сами
Децата, страдащи от Западния синдром, се нуждаят от подкрепа в ежедневието, тъй като повтарящите се епилептични припадъци могат да бъдат голямо бреме. Трябва да се вземат мерки, за да се избегнат падания и злополуки по време на епилептичен припадък. В допълнение, възможностите за лечение като хирургия на епилепсия или лечение с лекарства с използване на вигабатрин или перорални кортикостероиди трябва да бъдат изчерпани. Родителите на засегнатите деца трябва да се свържат с подходящ специализиран център на ранен етап, тъй като шансовете за възстановяване намаляват, когато детето остарее.
Освен това се прилагат общи мерки за подобряване на благосъстоянието на детето. Важни са физическите упражнения и умствената подкрепа, но също така е адаптирана диета и специално пригодени терапии. Например, доказано е, че кетогенната диета е ефективна при епилепсия. Асоциацията за хранене при епилепсия FET e. В. дава на засегнатите допълнителни препоръки относно диетата.
Децата, страдащи от Западния синдром, трябва да бъдат информирани за състоянието си на ранен етап. Дискусиите с лекари и други засегнати лица са идеални за това, но и информационни материали като книги или брошури. Заедно с отговорния лекар могат да се разработят допълнителни стратегии за ежедневно справяне със заболяването.
.jpg)
