Фактор на Фон Вилебранд

От Фактор на Фон Вилебранд е протеин, който играе решаваща роля в съсирването на кръвта. В случай на недостиг на фактор на коагулация възниква ненаситно кървене.

Какво е фактор на Фон Вилебранд?

Факторът Фон Вилебранд е кръстен на финландския интернист Ерик Адолф фон Вилебранд. В своята шведска работа Heredität pseudohemofili той описа клиничната картина на наследствено нарушение на коагулацията на кръвта. По-късно той е наречен синдром на Фон Вилебранд след него.

Едва през 50-те години на миналия век беше открито, че недостигът на протеин, който скъсява времето за кървене, е причината за синдрома на Фон Уилебранд. Тогава този протеин се нарича фактор на Фон Вилебранд.

Факторът Von Willebrand оказва пряк ефект върху хемостазата. Прекият му ефект е ограничен изключително до клетъчна хемостаза, но се влияе и плазматичната коагулация на кръвта. Ако има дефицит на фактора на Фон Вилебранд, хемостазата е нарушена. Болестта на Виллебранд, често наричана синдром на Вилебранд-Юргенс, е най-често срещаната наследствена хемофилия в целия свят. Приблизително 800 от 100 000 души са засегнати. Само два процента обаче имат значителни симптоми.

Функция, ефект и задачи

Коефициентът на Виллебранд е носител на протеин за фактор на коагулацията на кръвта VIII. Коагулационният фактор VIII е антихемофилен глобулин А. Факторът на Фон Вилебранд циркулира в кръвта заедно с фактор VIII. Образуването на комплекс предпазва коагулационния фактор от протеолиза, т.е. от разграждането на протеините.

В тялото фактор Von Willebrand може да се свърже с рецептора на Von Willebrand. Този рецептор, който се състои от гликопротеин Ib / IB, седи върху повърхностите на кръвните тромбоцити (тромбоцити). Факторът Von Willebrand също може да се придържа към протеините от така наречената субендотелиална матрица. Субендотелният матрикс е разположен непосредствено под половината от горния слой на съдовата лигавица. В случай на наранявания фактор Von Willebrand може да се прикрепи към протеините или към тромбоцитите. Той действа като адхезивен протеин и създава връзка между тромбоцитите и нараняването.

В резултат факторът Von Willebrand активира първичната хемостаза. Тромбоцитите се прилепват към влакната на увредената стена на съда и по този начин образуват тънка мрежа над раната. След това тромбоцитите отделят различни вещества, които чрез хемотаксис привличат повече тромбоцити. В същото време тези вещества гарантират, че засегнатият кръвоносен съд се стеснява и по-малко кръв може да избяга. Активираните тромбоцити се натрупват и образуват запушалка, която временно затваря раната. Този процес на първо спиране на кървенето е известен като клетъчна или първична хемостаза.

Образование, възникване, свойства и оптимални стойности

Фактор Von Willebrand се произвежда от мегакариоцитите и ендотелните клетки на вътрешната стена на кръвоносните съдове. Мегакариоцитите са гигантски клетки, които се намират главно в костния мозък. Те са клетките-предшественици на кръвните тромбоцити. Тромбоцитите са стеснения на мегакариоцитите. Те съдържат фактор Von Willebrand в своите α-гранули.

Факторната система на Фон Вилебранд се измерва в кръвта с различни стойности заедно със стойностите на фактор VIII. Терминът vWF: Ag описва голяма молекулярна и мултимерна част на системата. Тази пропорция може да бъде разбрана като действителния фактор на Фон Вилебранд. В допълнение, например, може да се определи vWF активността.

Разграничаването на отделните компоненти играе роля при диагностицирането на заболявания, при които са нарушени части от факторната система на Фон Вилебранд. Референтната стойност е 70-150% от нормата. Стойността зависи от кръвната група. Плазмената концентрация трябва да бъде между 5 и 10 микрограма на литър.

Болести и разстройства

Повишените нива на фактора Von Willebrand могат да бъдат открити при възпаление. Факторът е така нареченият протеин в острата фаза. Тези протеини локализират възпалението, предотвратяват разпространението му и подпомагат собствената защитна система на организма в процеса на рехабилитация.

Факторът Von Willebrand в кръвта може да се повиши и при ревматични заболявания, автоимунни заболявания и рак. Освен това приемането на "хапче за контрол на раждаемостта" може да повиши стойността. Намалените стойности са индикация за наличието на синдром на Фон Вилебранд-Юргенс.

Това често срещано нарушение на кръвосъсирването е свързано с повишена склонност към кървене. Ето защо синдромът на Фон Вилебранд-Юргенс е една от хеморагичните диатези. В по-голямата част от случаите причината за заболяването е наследствено разстройство на факторната система Von Willebrand. Заболяването може да бъде разделено на различни видове. Тип 1 има дефицит на количествен фактор. 80 процента от засегнатите принадлежат към тази група. Те обикновено показват доста леки симптоми. Може да се появи продължително кървене, особено след операции. При жените менструацията е засилена и хематомите с голяма площ се образуват в случай на ударни наранявания.

При тип 2 има достатъчен коефициент на Виллебранд, но той не е напълно функционален. Следователно това е качествен дефект. Тип 3 е най-редката форма. Пациентите от тип 3 също показват най-тежко протичане. Коефициентът на Фон Вилебранд напълно липсва при тип 3 или е намален до по-малко от 5 процента.

Повишената склонност към кървене води до чести кръвоизливи от носа (епистаксис), големи участъци на "синини", продължително кървене дори след незначителни операции, засилено менструално кървене и кървене в ставите (хемартроза). Повечето пациенти със синдром на Von Willebrand-Jürgens не се нуждаят от дългосрочна терапия. Пациентите обаче трябва да избягват лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина. Те също така инхибират функцията на тромбоцитите. Ако има често кървене от носа, могат да се използват вазоконстриктиращи назални спрейове.

Увеличената менструация може да се лекува с хормонални контрацептиви с по-висок дял на прогестин. При тип 3 тези мерки не са достатъчни. В повечето случаи травматичният фактор е заместен тук. Възможно е и профилактично заместване на интервали от два до пет дни.