Синдром на Вебер

Най- Синдром на Вебер е форма на синдрома на мозъчния ствол. Често се дължи на исхемичен инсулт в резултат на тромбоемболия. Типични последици са едностранна парализа, нарушена очна двигателна способност и други неврологични увреждания.

Какво е синдром на Вебер?

Най- Синдром на Вебер принадлежи към синдромите на мозъчния ствол, които всички се връщат към увреждане в едноименната мозъчна област. Лекарят Дейвид Вебер първи описа клиничната картина, която също се нарича Синдром на средния мозък е известно. Увреждането на substantia nigra в средния мозък и прекъсването на определени нервни пътища са характерни за синдрома на Вебер.

Основно засегнати са кортикопонтинусният тракт, който е свързан с моста и мозъчната кора, окуломоторният нерв, който контролира движенията на очите, и пирамидалния тракт, който предава двигателни сигнали на тялото. Substantia nigra е основна област в средния мозък, която има многобройни връзки с други области на мозъка.

Те включват, например, стриатум, таламус, глобус палидус, ядро ​​субталамикус и мозъчната кора. Substantia nigra също играе важна роля във функцията си в екстрапирамидната двигателна система. Тази система контролира движенията като пирамидалната орбита.

каузи

Синдромът на Вебер може да има различни причини. В повечето случаи клиничната картина се получава в резултат на исхемичен инсулт, при който един или повече кръвоносни съдове, които водят до мозъка, се блокират. В резултат клетките, които се намират зад уплътнението, получават малко или никакъв кислород и хранителни вещества, което в крайна сметка ги кара да умират.

Тъй като мозъкът е в състояние да регенерира нервни клетки само в много ограничена степен, той не може да замести мъртвите клетки: мозъкът е необратимо повреден. Оклузията на различни кръвоносни съдове може да допринесе за развитието на синдрома на Вебер. В гръбначната артерия кръвта тече не само към мозъка, но и към твърдата мазга и гръбначния мозък.

Базиларната артерия е един от нейните клонове, който също се разделя на различни клонове. Една от тях, задната церебрална артерия, също може да причини синдром на Вебер, ако е блокирана. Независимо от засегнатия кръвоносен съд, запушването често се причинява от кръвни съсиреци.

Депозитите в кръвоносните съдове могат да образуват тромби, които освен това често се разкъсват и се забиват в стеснения или в разреждане на кръвоносните съдове. Такива емболии могат да се основават и на капчици мазнини, блокиращи кръвоносния съд.

Симптоми, заболявания и признаци

От страна на мозъчното увреждане (ипсилатерален), синдромът на Вебер обикновено води до окуломоторна пареза: окуломоторният нерв е прекъснат и следователно вече не може да предава нервни сигнали към инервираните очни мускули. В случай на пълна окуломоторна парализа ипсилатералното око виси надолу и погледът е насочен навън.

Визуалните смущения включват принудителна дилатация на зениците (мидриаза), увисване на клепача (птоза), нарушена зенична реакция и разстройства на акомодацията. Има две възможни подформи на частична окуломоторна парализа: вътрешна и външна парализа.

Първият се проявява в мидриаза и нарушения в акомодацията, докато при външна парализа засегнатото око е обърнато надолу и навън. Едностранната парализа (хемипареза) от страната срещу мозъчното увреждане (контралатерална) е един от характерните симптоми на синдрома на Вебер.

В зависимост от това колко силно е повреден мозъкът, парализата може да приеме различни форми. Често се проявява като спастична парализа и се придружава от дистаксии. Други симптоми зависят от засегнатите нерви в средния мозък.

Диагноза и ход на заболяването

Като част от диагнозата лекарите използват методи за изобразяване, например компютърна томография (КТ) или магнитно-резонансна томография (МРТ). И двете позволяват точно да се засегне засегнатата тъкан и да се оцени степента на увреждането. В много случаи неврологичните тестове, проведени предварително, вече могат да дадат първоначална информация за естеството на заболяването. Освен това лекуващият лекар изяснява, в зависимост от причината, дали други органи са засегнати или застрашени.

Усложнения

Синдромът на Sturge Weber насърчава малформации в областта на лицето. Засегнатите страдат от тежки естетични увреждания, което води до психологически оплаквания. Комплексите за непълноценност са често срещани при пациентите и самочувствието намалява бързо. Нивото на страдание е особено високо в млада възраст, тъй като много пациенти са жертви на тормоз.

Освен това синдромът води до ограничена чувствителност: изтръпване, неопределима болка и усещане за изтръпване и парене, които не могат да бъдат локализирани, влошават страданието. Това е още по-трудно поради парализа в различни части на тялото. Често катаракта се образува във връзка със синдрома на Стърдж-Вебер и лещата на окото значително се замъглява.

Високата чувствителност към светлина също е знак, че човекът има катаракта. Често възниква глаукома, което увеличава налягането в окото до степен, че пациентът може да ослепее. Интелектуалните увреждания и забавянето на развитието също не са рядкост, въпреки че има малка разлика дали се лекува или не синдромът на Sturge-Weber. Има и емоционални разстройства в поведението и нарушения в обучението.

Рядко е възможно да се извършват физически дейности без външна помощ, което ограничава независимостта и мобилността на пациента. Силните главоболия са често срещани при синдрома на Стърдж-Вебер и допълнително намаляват качеството на живот на засегнатите. Кръвоносните съдове в мозъка се развиват ненормално, а тежките припадъци и епилепсия влошават здравословното състояние.

Кога трябва да отидете на лекар?

Засегнатото лице определено трябва да се консултира с лекар със синдром на Вебер. Това е сериозно състояние, което определено трябва да бъде прегледано и лекувано от лекар. Колкото по-рано болестта бъде разпозната и лекувана, толкова по-добър ще бъде по-нататъшният ход на заболяването. В повечето случаи естетичните увреждания или малформации в лицето показват синдром на Вебер. Заболяването също може значително да увеличи риска от инсулт. Ако настъпи инсулт, трябва незабавно да се извика спешен лекар или да се посети болница.

По същия начин, интелектуалните нарушения на засегнатото лице могат да показват този синдром и трябва да бъдат прегледани от медицински специалист. Туморите по лицето често водят до неуспехи в зрителното поле или много силно главоболие. Първо и най-важно е, че общопрактикуващият лекар може да се наблюдава при синдром на Вебер. По-нататъшният преглед обикновено се извършва в болница. Тъй като синдромът може да доведе до тежко психологическо разстройство или депресия, във всеки случай трябва да се проведе и психологическо лечение. Това заболяване може също да намали продължителността на живота на засегнатия.

Лечение и терапия

Като първа терапевтична мярка лекарите осигуряват незабавна грижа за пациента. Образният тест също показва дали е възможна интравенозна тромболиза или някаква друга незабавна мярка. В някои случаи тази процедура позволява да се отстрани запушването на кръвоносния съд малко след исхемичен удар, като по този начин се предотвратява по-нататъшната смърт на тъканите.

Многобройни фактори обаче влияят върху нейния успех и съществува риск от кървене от интравенозна тромболиза. Може да се обмисли и вътреартериален лизис с катетър (катетърна интервенция). Ако причината за синдрома на Вебер не е запушен кръвоносен съд, а кървене, хирургичните интервенции са вариант, който помага за облекчаване на тъканта.

След исхемичен инсулт около 40 процента от засегнатите умират през първата година. В дългосрочен план пациентите се подлагат на обширна рехабилитация, която включва трудотерапия и физиотерапия, логопедия, (невро-) психологически и психиатрични лечения. Целта на тези мерки е да се поддържа максимално независимостта на пациента и оставащите му способности.

В някои случаи мозъчните клетки от други области, които все още са непокътнати, могат да поемат задачите на мъртвите клетки, ако терапията активно ги стимулира и насърчава. Дългосрочното лечение включва и предотвратяване на по-нататъшни инсулти.

предотвратяване

Превенцията на синдрома на Вебер по същество е същата като общата превенция на инсулт, тъй като това е причината за мозъчното увреждане в повечето случаи. В този контекст лечението на други заболявания като захарен диабет, нарушения на липидния метаболизъм, високо кръвно налягане и други е от решаващо значение.

Факторите на начина на живот, на които всеки човек може да повлияе сам, включват консумация на алкохол, навици за пушене, диета и упражнения. Избягването на стрес и наднорменото тегло също може да помогне за предотвратяване на инсулти.

Aftercare

При синдрома на Вебер, засегнатите обикновено имат само ограничени и са налице само няколко директни последващи мерки, така че засегнатите трябва да се консултират с лекар много рано при това заболяване. Колкото по-рано се свърже лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на това заболяване.

Това също е вродено заболяване, така че да не може да се излекува напълно. Поради тази причина засегнатото лице трябва да проведе генетичен преглед и консултация, дори и да иска да има деца, за да предотврати повторното появяване на синдрома на Вебер у своите потомци. По правило са необходими различни хирургични интервенции, за да се ограничат симптомите правилно и трайно.

Във всеки случай засегнатото лице трябва да почива и да се грижи за себе си след такава операция, при което не трябва да се извършват никакви напрегнати или стресиращи дейности. Подкрепата и грижите за собственото семейство също са много важни при това заболяване. Това също може да предотврати психологически разстройства и депресия. По-нататъшното протичане на синдрома зависи много от точната форма на заболяването, въпреки че в някои случаи продължителността на живота на засегнатия човек е намалена.

Можете да направите това сами

Ако се подозира синдром на Вебер, първо трябва да се направи консултация с лекаря. Рядкото състояние възниква в резултат на тежки мозъчни нарушения, поради което е необходима бърза диагноза. Най-добре е да посетите лекар веднага след появата на първите типични симптоми.

След диагнозата, в зависимост от симптомите, може да се изработи индивидуална терапия, която може да бъде подкрепена от засегнатите и техните близки. Физиотерапията може да бъде подкрепена у дома чрез независимо обучение. Спортовете за издръжливост и разтягането са важни, точните мерки в зависимост от симптомите. Планът за обучение трябва да бъде съставен заедно с отговорния физиотерапевт.

Синдромът на Вебер може да доведе до голямо разнообразие от вторични заболявания. Например, могат да се появят епилептични припадъци. Роднините и засегнатото лице трябва да предприемат необходимите мерки, за да намалят до минимум риска от падане или нараняване. Увреждането на тъканите също може да доведе до двигателни нарушения, които от своя страна се лекуват чрез обширна физиотерапия. Мерките за самопомощ трябва редовно да се адаптират към различния ход на заболяването, за да продължи да се подобрява здравословното състояние.